癫痫持续状态的良性睡眠肌阵挛

临床资料

患儿男性，4个月，出生史和家族史无特殊，既往史（--）。症状表现为睡眠后5分钟左右出现右侧上肢节律性抽动，类似于肌阵挛样动作，持续20-30分钟左右，一般半小时以后症状消失。发作时无双眼上翻和咬牙，唤醒患儿即可终止发作。每次发作均发生在刚刚入睡的半小时以内。多次行视频录像脑电图监测，发作间期脑电图未见癫痫样放电。头颅CT（--）。曾被诊断为“部分性癫痫持续状态”，给予丙戊酸钠和卡马西平等抗癫痫药物治疗，疗效不明显。到我院就诊后发作期脑电图检查仅见大量动作伪差，未见癫痫活动。嘱其停用抗癫痫药物，随访3个月后患儿症状自行消失。临床诊断为“良性睡眠肌阵挛”。

讨论

睡眠肌阵挛是一种发生在入睡时的生理性的肌阵挛样动作，属于正常现象。大多发生在困倦和刚入睡时，唤醒后症状立即消失。常见的睡眠肌阵挛大多为单次的动作，一般不超过2-3次。良性睡眠肌阵挛经常发生在出生后数天至三个月内，在数周或数年后症状消失。本例所报道的现象非常罕见，症状持续半小时左右。其发生机制不明。Egger等发现：部分患者的母亲在婴儿期有良性睡眠肌阵挛史或存在偶尔的明显的睡眠肌阵挛，但妊娠史和生育史无异常。

睡眠肌阵挛容易与夜间癫痫相混淆，特别是在发作持续时间较长和仅累及一侧肢体的时候。本例患者曾被诊断为“部分性癫痫持续状态”，可能还与患者家属的过度担心和医生对于长时间发作的忧虑有关。但是患者发作间期和发作期脑电图检查无癫痫样放电，以及给予抗癫痫药物治疗无效，是与癫痫相鉴别的关键。以往的研究发现个别患者的脑电图表现为β波增多，但从未发现癫痫活动；随访四年，所有患者在半年内完全恢复。所以，抗癫痫药物治疗对于良性睡眠肌阵挛是无益的，而且由于可以引起患者的困倦感，反而导致“发作”的增加。家长只需要通过轻轻抚摩患儿的肢体将其唤醒就可以了，而不用去强烈地摇晃而惊吓孩子。

良性睡眠肌阵挛的早期准确的诊断和正确处理，不仅可以避免不必要的检查和治疗，还可以解除家属的忧虑。这对于基层的医务工作者具有重大的意义。