巨大肾错构瘤合并腔静脉瘤栓患者的诊治

目的：报告1例巨大肾错构瘤合并腔静脉瘤栓患者的诊治经过，探讨其治疗选择，为罕见病例的治疗提供借鉴和指导。方法：汇总分析一例巨大肾错构瘤合并腔静脉瘤栓患者的临床资料及诊治经过，查阅文献进行分析讨论。结果：结合病史、查体及辅助检查结果，考虑该患者肾错构瘤合并腔静脉瘤栓诊断明确，行后腹腔镜左肾根治性切除、开放腔静脉瘤栓取出术，术后患者恢复良好出院，病理证实为左肾错构瘤，瘤栓为脂肪成分。结论：肾错构瘤合并肾静脉、腔静脉瘤栓为泌尿外科罕见病例，对瘤体巨大的特殊病例，后腹腔镜肾根治性切除、开放瘤栓取出术是可选术式。在确保手术安全的前提下，能最大程度减少创伤，改善疾病预后及患者生活质量。

关键词]：肾错构瘤，腔静脉瘤栓、腹腔镜肾切除术，腔静脉取栓术

肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤，为肾脏良性肿瘤。伴随诊断技术的进步，近年来发病率有增高趋势。肾错构瘤合并瘤栓，包括肾静脉瘤栓甚至腔静脉瘤栓的病例罕见。本文报告了1例肾巨大错构瘤合并腔静脉瘤栓患者的临床资料及诊治经过，结合病例查阅相关文献进行分析讨论。

临床资料

一、病史及体检

患者66岁老年女性，入院3月前无意间发现左上腹部肿物，举重物时突然出现腹痛、呕吐，伴全程肉眼血尿，无呕血、黑便等。急诊行B超检查提示“左肾错构瘤”；行MRI检查提示腹腔积液，左侧腹腔内巨大肿物性病变，来源于左肾。考虑左肾错构瘤出血。给予止血、输血等治疗，后血尿消失、腹痛减轻。2月前无诱因再次出现腹痛、呕吐、全程肉眼血尿，行左肾动脉超选择介入栓塞治疗后腹痛、血尿消失。此次复诊入院。查体左上腹可触及一较大肿物，直径约15cm，质硬，无压痛，余无特殊。

二、辅助检查

1、血常规，生化，凝血化验未发现特殊异常。尿沉渣镜检：RBC 1-3/HP，WBC 18-22/HP。

2、泌尿系B超：左肾巨大错构瘤，大小约16×15×12cm，几乎占据肾脏全部，左肾仅存留少量正常肾结构。

3、腹部增强CT：左肾巨大错构瘤，左肾静脉至下腔静脉内脂肪密度充盈缺损，考虑为瘤栓。膀胱内少量脂肪密度，考虑肿瘤突破肾盏可能性大。

4、泌尿系MR：左肾巨大错构瘤，左肾受压，肾盏轻度积水。左肾静脉及下腔静脉内异常信号，血栓可能性大。

三、治疗选择及手术方法

本例患者诊断巨大肾错构瘤明确，肿瘤曾破裂出血，已行选择性动脉栓塞治疗，再次手术切除难度极大。仔细阅片并请血管外科、心外科等专科会诊，考虑腔静脉内瘤栓诊断明确，瘤栓上缘平肝下缘水平，成分以脂肪为主。综合术者手术技巧、会诊意见及患者本人意愿等考虑，决定行后腹腔镜左肾根治性切除、开放腔静脉切开取栓术。

术中先取侧卧位，3 trocar常规行后腹腔镜下左肾切除，先后游离肾脏下极、背侧、腹侧与周围之间隙，在肾脏背侧找到肾动静脉后用hem-o-lock钳夹之后切断，继续游离肾上极，同侧肾上腺予以保留。游离左肾满意后退出各trocar，缝合穿刺切口。改平卧位，取左侧肋缘下长约15cm斜切口，沿降结肠外侧切开侧腹膜，切断脾结肠韧带，将结肠向中线推开，继续完整游离并取出左肾标本。充分暴露下腔静脉及双侧肾静脉，探查瘤栓位于下腔静脉内达肝下缘水平，用血管阻断带分别阻断右肾静脉及下腔静脉远近端，纵行切开下腔静脉，完整取出瘤栓送病理，确认无瘤栓残留后，血管吻合线连续缝合腔静脉切口共两遍，松开阻断，检查无渗血，结束手术。

四、术后管理

患者恢复可，术后第3天进半流食，第5天拔除伤口引流，第7天伤口拆线后出院。术后病理回报：左肾血管平滑肌脂肪瘤，大小20cm×20cm×8cm，伴脂肪坏死及多核巨细胞反应。肾萎缩，纤维化，伴肾梗死。瘤栓为肿瘤组织，性质同前。

讨论

肾错构瘤是一种肾脏良性肿瘤，除少脂肪性错构瘤外，一般进展缓慢且局限。早期诊断肾错构瘤多依赖体检B超、CT时的阳性表现，如B超探及高回声包块，CT示肾区脂肪密度（-20~-100HU）肿物。疾病进展期患者多主诉季肋部触及肿块甚至出现肉眼血尿等。目前学界普遍认为应当在疾病早期行肾部分切除术或选择性动脉栓塞治疗，预防瘤体增大引起出血及腹痛等严重并发症。

本例患者为巨大肾错构瘤合并下腔静脉瘤栓，类似病例罕见。肾脏肿瘤瘤栓可见于诸多报道，最常见的为肾癌瘤栓，亦有肾盂肿瘤、肾上腺肿瘤、Wilms瘤、Ewing肉瘤等合并肾静脉、腔静脉瘤栓的报道。本病例提示体积巨大的肾脏良性肿瘤亦有形成肾静脉、腔静脉瘤栓的可能，对估计瘤体较大的患者，术前完善B超、CT、MR等检查有利于筛查瘤栓可能性，进而选择合适的治疗术式。

类似于肾癌瘤栓的Mayo分级，可以依瘤栓侵犯距离，将肾肿瘤瘤栓分为四级。I级：瘤栓远端距腔静脉＜2cm；II级：瘤栓入腔静脉但上缘未及肝下缘水平；III级：瘤栓上缘超出肝下缘；IV级瘤栓通过纵膈入右心房。术前或术中应依据分级情况选择个体化治疗。影响预后的独立危险因素包括肿瘤大小、淋巴结转移情况和瘤栓侵犯距离等。Martinez-Salamanca等[1]统计了迄今为止最大规模的肾癌合并腔静脉瘤栓的病例序列，1215位肾癌病人接受了根治性肾切除及瘤栓取出术，其中585名病人腔静脉可及瘤栓。获得随访的1122位患者中位随访时间24.7个月，中位生存期为33.8个月，依瘤栓侵犯距离分组，5年生存率分别为43.2％（仅肾静脉受累 MayoI级）， 37％ （膈下腔静脉受累MayoII-III级）， 22％（膈上腔静脉受累MayoIV级）。

就术式的选择而言，经典术式仍为开放性肾脏切除、体外循环下腔静脉取栓术。巨大肾错构瘤伴腔静脉瘤栓行开放肾根治性切除，腔静脉切开取栓术可见于多量报道。

自上世纪90年代始，伴随着外科手术微创观念的普及和腔镜手术技术的革新与进步，腹腔镜手术得以迅速普及，并且备受推崇。越来越多的文献表明，传统的开放性肾根治性切除和肾部分切除可以并且已经很大程度上被腔镜肾根治性切除和腔镜肾部分切除所取代。然而对于腔镜手术在肾肿瘤合并肾静脉、腔静脉瘤栓病例中的应用，临床研究的数量有限。

瘤栓Mayo分级均为II-III级，在平均随访时间16个月内，其中5例患者未见肿瘤复发，提示预后尚佳。作者认为实践证明该术式在技术上安全可行，但术前需要详尽评估患者一般状况，严格掌握手术适应症。手术的相对禁忌症包括瘤体过大（直径大于8cm），BMI超标（大于30），ECOG体力评分过低（小于2）等。需要选择合适的时机转行开放，更加安全地游离肾脏，获得合适的操作视野和空间。在血管外科、心外科等多学科支持下，术中可以选择应用B超勘察定位，在直视下切除瘤栓，从而确保手术安全。

肾肿瘤行腔镜肾根治性切除、开放腔静脉取栓术病例。应用腔镜手术游离肾周间隙，钳夹切断肾动脉后，取11肋间长8-12cm切口阻断后直视下切开腔静脉取栓，将肾肿瘤及瘤栓标本一同取出，再行连续缝合修补腔静脉。肿瘤直径平均为9 cm （6-13cm）， 侵入腔静脉长约2cm。术中平均失血517ml（250-900ml），手术平均用时248分钟 （225-274min），术后平均住院时间6.2天（4-11天），围手术期未出现明确并发症。提示腔镜辅助下肾根治性切除、开放腔静脉取栓术操作困难但技术可行，能显着减少手术创伤，有利于改善预后。

本例在综合考虑术者手术技巧、心外科、血管外科会诊意见及患者本人意愿后，决定行后腹腔镜左肾根治性切除、开放腔静脉切开取栓术。手术过程顺利，切除左肾瘤体直径约20cm，腔静脉内瘤栓长约2.5cm，手术用时约4.5小时，术中出血400ml，未输血。术后住院时间7天。患者恢复良好，围手术期未发生严重并发症。术者的体会是：即使对于体积巨大的肾错构瘤，在腔镜手术操作的过程中，利用腔镜的放大效应，能够使巨大肾错构瘤的局部结构显示的更清晰、更准确，便于明确病灶边缘及血管的位置与分布，使手术操作更加精确细致，减少不必要的损伤，术中大出血、脏器损伤等并发症的发生率将远低于开放性手术。对于患者而言，不仅仅是缩短了伤口的长度，更能从精细化操作和个体治疗等方面获得更佳的收益和预后。

展望未来，伴随腔镜手术技术和手术器械的不断进步，更加微创、更加新颖的术式正成为可能。Romero等[13]报告了第一例完全腔镜操作下腔静脉内取栓术。Martin等。报告了14例T3b肾肿瘤患者行单纯腔镜肾根治性切除及下腔静脉取栓术病例。其在患者脐水平增加一个操作通道，利用腹腔镜操作将腔静脉内瘤栓推回肾静脉内，再行肾根治性切除，这样无需再开放行腔静脉切开取栓术。其报道的14例患者中仅1例术后第5天出现肺栓塞，予抗凝治疗后好转。提示该术式安全可行，为患者的个体化治疗提供了可能的选择。Abaza等[15]报告了5例机器人辅助肾肿瘤根治性切除、下腔静脉切开取栓术病例。应用机器人辅助腔镜技术完成了从阻断、切开腔静脉到瘤栓取出的全部过程。术中平均失血仅170ml（50-400ml），手术平均用时327分钟 （240-411min），术后平均住院时间仅1.2天，围手术期未出现明确并发症。这无疑展示了机器人辅助腔镜技术的巨大优势，其能够简化相关复杂操作，为实现单纯腔镜下腔静脉切开取栓术提供便利和可能。

结论

本文报告了一例巨大肾错构瘤合并腔静脉瘤栓病例，类似病例罕见，提示体积巨大的肾脏良性肿瘤亦有形成肾静脉、腔静脉瘤栓的可能，术前需完善检查并合理选择治疗方法。腹腔镜根治性左肾切除、开放下腔静脉切开取栓术是可选术式。腹腔镜手术能从精细化操作和个体治疗等方面为患者带来更佳的收益和预后。未来随着腔镜技术，尤其是机器人辅助腔镜技术的进一步发展，对有瘤栓侵犯的以T3b为主的肾肿瘤，行腔镜手术治疗是泌尿外科手术发展趋势，目前相关的文献报道仍有限，多为个案或少量病例序列报道，尚缺乏大宗的研究比照，需要进一步的临床实践。