高腭弓多见于马凡氏综合症,主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。心血管病变主要侵犯主动脉、主动脉瓣和二尖瓣,为致死的主要原因。由于此病很有特征,故可以说是一目了然。
通过家族的连锁基因定位显性遗传,可以从病人尿中羟脯氨酸排泄量增多来证明,本病为弹力纤维缺损,亦即胶原代谢异常。
本病原发缺陷不明。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损,即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明质酸堆积、硫酸软骨素形成不良或过度破坏有关。
宜吃维生素B含量高的食物;宜吃纤维素含量高的食物;宜吃胶原蛋白含量高的食物。
1、发菜:含有丰富的维生素B元素,可增加末梢神经功能,缩小主动脉瘤的体积。
2、鲫鱼:含有丰富的蛋白质,其中鱼皮含有丰富的胶原蛋白,可促进动脉瘤的修复。
3、团鱼:含有丰富的优质蛋白具有增加免疫力的作用,可缓解本病容易合并炎症的风险。
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