白质髓鞘发育落后最佳治疗时间

这里的白质髓鞘发育落后，指的应该是脑白质营养不良这一类疾病。发生疾病后应立即治疗，最佳治疗时间是发病的一年之内。

脑白质营养不良是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷，不能完成正常发育的疾病，代表性疾病有异染性脑白质营养不良和肾上腺脑白质营养不良，这两类疾病都是儿童多见，神经系统会广泛受累。异染性脑白质营养不良没有特效的治疗方法，治疗以支持和对症为主，基因疗法正在探索阶段，由于维生素A是合成硫苷酯的辅酶，患儿应避免或限制摄入富含维生素A的食物。本病的预后比较差，一般发病后1-3年会因四肢瘫痪而卧床不起，伴有严重的语言和认知功能障碍，尽量在发病后立即治疗。肾上腺脑白质营养不良是一种脂类代谢疾病，是X连锁隐性遗传病。一般可以采用的治疗方法是肾上腺皮质激素替代治疗，能延长生命，但是不能阻止髓鞘的破坏。还有一种治疗方法是使用富含不饱和脂肪酸的饮食，避免食用含长链脂肪酸的食物，一般应用这种饮食疗法一年后，血浆常量脂肪酸水平会显著下降或正常，但不能改变已发生的神经系统症状。

该病早期症状很轻且不明显，多易忽视，偶有神情恍惚、心神不宁、头晕、抑郁、焦虑、强迫、失眠、幽闭、头痛、视力异常或脑部不适，以及轻度的局域性麻木、肌无力等，如果出现以上症状，一定要及时就医，以免延误病情。