一种少见的先心病冠状动脉瘘

心脏的血流是由心肌中许多内皮细胞所组成的宽大的肌小梁间隙供应，这种类似窦状的间隙与心腔和心外膜血管相通，并随着心脏的发育，冠状动脉便从主动脉根部、冠状静脉由冠状静脉窦生长而出，渐分布于心脏表面，而与心外膜血管和心肌间的窦状间隙相通，并因心肌的发育生长将窦状间隙逐渐压缩，演变为细小管道，渐形成正常冠状动脉血循环的一部分。如果在心脏发育障碍时，局部宽大的窦状间隙存留，使冠状动脉系统和心腔异常交通存在，就形成了冠状动脉通过异常的瘘管直接和心腔交通，这就是冠状动脉瘘。

瘘管随着年龄增长逐渐变大。冠状动脉瘘对血流动力学的影响主要取决于瘘的大小和瘘入的部位。瘘入心房者因心房内压力低，房壁薄，扩容性大，因此，由瘘发生的血液分流量比瘘入心室者大。瘘入右心室的分流量易比入左室者多。

冠状动脉瘘与右心腔交通的，心脏收缩和舒张期均有左向右分流，增加右心负荷，并使肺血流量增多，长期左向右分流可导致肺动脉高压。随着年龄的增长可并发充血性心力衰竭。冠状动脉瘘与左心交通者不产生左向右分流，心脏收缩和舒张期血流经瘘管分流入左房或仅舒张期分流入左室，均使左心负荷增加。

因部分冠状动脉血流从面对高阻力的心肌血管床转向低阻力瘘管而直接回流入连接的心腔，这种冠状动脉“窃血”现象可减少心肌灌注，使在部分患者产生局部心肌供血不足;或因合并冠状动脉瘤形成，在心舒张期血液淤积在动脉瘤内，可压迫心肌及远侧冠状动脉致心肌缺血。动脉瘤内也可有血栓形成，血栓堵塞或脱落则可引起远侧冠状动脉栓塞及心肌梗死。

先天性冠状动脉瘘的心脏可有不同程度的扩大，特别是左心室扩大和肥厚，升主动脉也会出现扩张。在心脏表面，异常交通的冠状动脉近侧部扩大曲张、壁变薄，有时可形成梭形动脉瘤。

由于冠状动脉瘘异常血流影响，导致心脏不同程度增大。患者由于冠状动脉面对高阻力的心肌血管床转向低阻力瘘道而直接回流入连接的心腔，致使远端冠状动脉血流量减少，造成冠脉窃血，产生相应心肌缺血表现。瘘入左室时会导致左心负荷增加，严重者导致左心功能不全。

先天性冠状动脉瘘的自然闭合极少见。可发生细菌性心内膜炎等并发症，Liberthson等分析173例的资料(平均年龄24岁)，6％由于冠状动脉瘘死亡，其中20岁以下患者病死率为1％，而20岁以上成人(平均年龄43岁)病死率为14％。冠状动脉瘘手术治疗效果良好，手术死亡率低于2％，术后心肌梗死发生率约3％，术后残余漏或复发率约4％。

有资料表明，20岁以前仅有19％的患者出现症状，20岁以后有63％出现不同程度的症状;20岁以前无症状者可达59％ ，20岁以后无症状者仅为21.8％ 。冠状动脉瘘偶可自然闭合，其机制可能为血管局部肌性闭合、瘘道环绕纤维化或血栓栓塞性闭合。

临床按瘘口分为三种类型：1 单一瘘口。2 多个瘘口。3瘘口位于冠状动脉主支侧面与心腔形成一侧壁交通，或冠状动脉明显扩张，形成冠状动脉瘤，从心脏表面不能确定瘘口的确切部位及大小。根据瘘管起源冠状动脉分为右冠状动脉瘘、左冠状动脉瘘、单冠状动脉瘘、多冠状动脉瘘和未明确指出的冠状动脉瘘。

根据瘘管引流的位置分为冠状动脉-右房或冠状静脉窦瘘、冠状动脉-右室瘘、冠状动脉肺动脉瘘、冠状动脉-左房瘘、冠状动脉-左室瘘。根据有无合并心内其他畸形分为孤立性冠状动脉瘘，包括冠状动脉与心腔和肺动脉之间的交通;次发性冠状动脉瘘，伴主动脉或肺动脉根部闭锁和室间隔完整。次发性冠状动脉瘘约占先天性冠状动脉瘘的20％。

临床特点

1、症状

临床症状的出现时间与严重程度与分流量大小、瘘的异常交通部位、伴发的其他先天性心血管畸形等因素密切相关。分流量大则可致肺动脉高压、心力衰竭;部分患者分流量小甚至可能终身无症状。临床症状表现无特异性，婴儿患者有烦躁不安、出汗等。成人一般有活动后心悸、上呼吸道感染、肺动脉高压等;严重者出现充血性心力衰竭，发生率为18.3％，多见于40～50岁从事重体力劳动的患者;甚至晕厥、猝死。临床以右冠状动脉瘘多见，约50％-60％。半数以上患者可无症状，仅在体检时发现心脏杂音，但左向右分流量较大者，可在体力活动后出现心悸、心绞痛及心力衰竭症状。瘘入冠状静脉窦者则易发生房颤。

2、体征

瘘的部位不一，跨瘘口压力阶差不一以及各房室增加负荷不一，使各房室扩大肥厚不一，故体征多变。多数冠脉瘘患者可在心前区听到连续性杂音并伴局部震颤或收缩期和舒张期双期杂音，杂音最响部位取决于冠状动脉瘘入心脏的部位及端压差。

（1）X线检查

①冠状动脉-右心及肺动脉瘘，血流动力学上属心底部左向右分流。X线表现按其分流量的大小，肺血可呈不同程度增多，一般为轻～中度增多，心脏增大以左室为主，常伴左房或右室增大，主动脉升弓部常较膨凸。少量分流者可属正常范围。

②冠状动脉-左侧心腔瘘，则无肺血增多征象。冠状动脉-左室瘘，在血流动力学上相当于主动脉瓣反流。分流量较大者心脏多呈“主动脉”型，左心室中至高度增大，主动脉升弓部膨凸，心脏搏动增强，呈“陷落脉”。

③某些病例迂曲扩张的冠状动脉(尤其右侧)，可构成心影边缘或形成向外的异常膨凸。少数病例瘤样扩张的冠状动脉可见钙化。

（2）超声心动图检查

二维超声心动图能够清楚地显示扩张的冠状动脉，并追踪冠状动脉的走向，同时用彩色多普勒观察、发现瘘口的所在部位，所以二维超声心动图与彩色多普勒相结合，能准确地诊断本病。

（3）心电图检查

分流量较大者可见左室高电压、左室肥厚及双室肥厚。瘘口在右心室者，有右心室肥大。分流入右心房者，常有心房颤动。冠状动脉瘘虽然有潜在性心肌缺血，但在心电图中有ST、T改变者并不多见。

（4）心导管检查

瘘口所在的分流的心腔血氧含量增加。特别在右心系统者，可发现右心房、右心室或肺动脉血氧含量增加，表示有分流存在和所在的水平。同时可测出其分流量的大小。并可测肺动脉压力有否升高。

（5）心血管造影检查

升主动脉造影应属首选，粗大的冠状动脉瘘则需选择性冠状动脉造影。造影的主要征象：

①受累冠状动脉多明显迂曲扩张或呈瘤样扩张形成梭囊状动脉瘤。与心腔或大血管相通的瘘口，一般为一个，该处呈瘤样扩张，少数可见两个或以上的多瘘口。

②某些冠状动脉瘘冠脉尤其分支不扩张或轻度迂曲扩张，末端借多发的微小血管网与心腔连通。

本病诊断并不困难，但需与动脉导管未闭、主动脉窦瘤、主-肺间隔缺损及室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全相鉴别。不典型病例可借助升主动脉造影或选择性冠状动脉造影相鉴别。

治疗

冠状动脉瘘一经确诊均应手术治疗。随着年龄增长，病人出现并发症较多，例如 冠状动脉心腔瘘充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎，心肌梗死或瘘管破裂，剧烈运动中不明原因的猝死等，故应在儿童期手术治疗。本病合并其他先天性心脏病可同期手术治疗。

1、对无症状的婴幼儿患者，可延缓手术，或分流量较小者，肺循环血流量/体循环血流量在1.3以下和高龄无症状患者可以不手术。先天性冠状动脉瘘的自然闭合率低，血流动力学变化和冠状动脉“窃血”现象常在较大儿童成年期出现症状，冠状动脉瘤形成、细菌性心内膜炎及心力衰竭等并发症将随年龄的增长而增加，而且手术治疗的安全性较高，因此对确诊的病例，应施行手术治疗。

早期治疗，尤其是无症状青少年患者，关闭瘘口可以消除分流，改善心肌血液供给，预防以后出现症状和并发症。此外，冠状动脉瘘合并冠状动脉瘤患者应及早手术治疗。因瘤体大压迫心肌及远侧冠状动脉致心肌缺血，心脏逐渐扩大甚至发生心力衰竭。动脉瘤内如血栓形成，血栓脱落可导致冠状动脉栓塞和心肌梗死。

2、手术方法：先天性冠状动脉瘘手术治疗的目的是选择性关闭瘘管而不损害正常的冠状循环。有的可以不用体外循环关闭瘘口，在以下情况通常需在体外循环下修补：

①心脏后方的瘘，显露困难，如右室流入道、冠状静脉窦或心室后壁瘘;

②冠状动脉显著扩张或合并冠状动脉瘤时，从心表面不能确定瘘口的确切部位，需切开扩张的冠状动脉或切开冠状动脉瘤闭合瘘口;

③从心腔内作瘘口关闭。

3、残余瘘和心肌缺血是最常见的并发症，早年发生率约为4％和3.7％，采取褥式带垫片缝合或补片修补后，近些年来发生率已下降。如果出现上述并发症，可作术中超声心动图和心电图进行诊断，再行手术治疗。

介入治疗

经导管堵闭术是通过导管介入方法，用弹簧圈或伞堵治疗，经导管堵闭术是通过导管介入方法，用弹簧圈或伞等将冠状动脉瘘堵闭。其手术创伤小，时间短，恢复快2～3 d即可出院。现在技术成熟，相当一部分这类患者，可以避免开胸，这给一部分患者带来了福音。