如何治愈重症肥厚症？

2011年8月9日对于大学生李某是终生难忘的一天，在这一天由我国著名的心外科专家高长青教授成功的为这位备受心肌病折磨10余年的小伙子实施了左室流出道疏通术（也称改良MORROW手术）。10年前李某原本应是一个活波爱动的少年，但却已被无情的心脏病缠上，不能快走，稍一活动就会出现胸闷气短症状，在当地医院检查诊断为“心肌病”，需长期靠药物治疗。2007年曾行介入下的酒精化学消融术，但症状没有任何改善。虽然病魔缠身，但聪明勤奋的小伙子仍不放弃对人生的追求，2008年顺利通过高考成为一名大学生，但学习的压力及病情的进展使小李的病情日渐加重，严重时不能平卧休息。超声检查提示心功能明显减低，代表心功能的指标左室射血分数（EF值）仅31％。国内某专科医院曾建议其行心脏移植术，不能坚持学业的小伙子怀着一线希望和家人来到解放军总医院找到了高长青教授，高主任仔细看过了所有资料以后，认为诊断“肥厚性梗阻型心肌病”明确，病情虽重，但仍有手术机会。经过精心手术前检查及准备，高长青教授亲自主刀为英俊的大学生小伙子实施了左室流出道疏通术，术中切除了导致心脏射血受阻的肥厚室间隔肌肉，彻底疏通了左室流出道，术中食道超声检查显示左室流出道压差由术前82mmHg显著降低至5mmHg。术后第一天小李顺利拔除了气管插管，术后复查心脏超声心功能恢复正常。手术成功了，小李父母心头的一块石头落了地，小伙子紧蹙的眉头舒展了，英俊的脸庞露出了幸福的微笑，术后2周顺利康复出院。出院后小伙子没有忘记他的救命恩人，一个月后专门来信感谢为他手术的高长青教授。开学的日子到了，根治了心脏病的小伙子就要重返他渴望的大学校园了……

肥厚型心肌病是一种常见心脏病，我国流行病学调查显示中国人群肥厚型心肌病患病率为0.8‰，约有患者100万。肥厚性梗阻型心肌病是肥厚性心肌病中除非梗阻型以外的另一种亚型（占20％），也称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄，主要病理改变为室间隔及左室游离壁非对称性肥厚所致的左室流出道梗阻，从而导致进行性心衰、卒中及猝死等相关风险明显增加。该病通常会有劳力性呼吸困难、心绞痛等症状、晕厥病史及猝死家族史，结合心脏超声检查多可明确诊断。

肥厚性梗阻型心肌病的治疗，药物为首选治疗，对于药物治疗无效者需手术治疗。肥厚性梗阻型心肌病的外科治疗始于上世纪50年代末，1968年Morrow 等报道了其外科治疗的方法，成为经典的手术方法沿用至今，对于药物治疗无效者具有较好的效果。研究表明，手术病人的长期存活率与普通人群相当，而明显优于未手术者。虽然近年来新的介入治疗方法如双腔起搏器、室间隔酒精消融的发展为临床提供了更多的选择，但其效果仍不能代替手术治疗。专家共识认为，外科手术治疗仍是肥厚性梗阻型心肌病治疗的“金标准”。但由于手术风险较高，部分效果不理想和围术期并发症高等原因，在国内此类手术推广应用较少。近10年来解放军总医院心血管外科在高长青主任的带领下采用此类手术治疗病人近百例获得了满意的治疗效果，无早期手术死亡，无室间隔穿孔及高度房室传导阻滞等严重并发症。心脏超声检查结果表明，术后室间隔厚度（11.8±3.2mm）较术前（28.3±7.9mm）明显变薄，左室流出道压差（17.9±12.9 mmHg）较术前（89.3±31.1mmHg）明显降低。术后随访患者术前症状均明显减轻或消失，恢复正常生活。此类手术的相关研究报告已在国际及国内专业学术会议报道，获得一致肯定和好评。