Lennox-Gastaut 综合征有哪些特点？

Lennox-Gastaut 综合征是一种儿童期三大难治性癫痫性脑病之一，以多种难治性的发作方式为其典型特点，而且病程呈药物难控制的进行性加重：

1、 多种形式的难治性发作，以强直、失张力及不典型失神发作为主，并且多见各种难治性癫痫的持续状态。

2、 多伴有认知和行为异常，严重影响了患儿的认知功能。

3、 EEG显示阵发性快活动和慢（小于2、5Hz）的全面性棘慢波放电（GSWD）。

4、多伴有明显的精神运动障碍。

5、West综合征和其他婴儿癫痫性脑病约半数发展为Lennox-Gastaut 综合征。反过来10％~30％Lennox-Gastaut 综合征患儿由West综合征或者其他类型的婴儿癫痫性脑病发展而来，但是这一转变阶段难以清晰界定。部分性和全面性发作可能是常见的前驱表现。

6、病因：本综合征的病因众多，多种严重脑部疾病导致的症状性Lennox-Gastaut 综合征最常见，约占全部病例的70％。产前、围产期以及产后的损伤因素、皮质发育畸形等结构异常均越来越多地被发现，三分之一的Lennox-Gastaut 综合征患儿病前无脑病病史，没有证据证明该综合征具有遗传易感性。

7、治疗：

（1）药物治疗：虽然抗癫痫药物（AED）治疗使发作暂时减少，但总是不能完全控制发作。Lennox-Gastaut 综合征对抗癫痫药物高度耐药，常常需要合理的联合用药，但也是罕有成效。最难控制的是睡眠中频繁出现的强直发作，而不典型失神发作、肌阵挛发作及失张力发作对药物的反应相对较好。接受治疗的患儿往往会有镇静和药物的其他副作用，这常常导致恶性循环。

（2） 生酮饮食 ：生酮饮食在癫痫性脑病中的应用正在经历一个逐渐复兴的阶段。由于禁食对控制抗癫痫发作似乎有效，1921年生酮饮食作为难治性癫痫的一种有效的治疗方法而被提出，试图模仿并延长禁食的疗效。因此，生酮饮食通过模仿饥饿对机体的影响而发挥作用。对于耐药的婴幼儿癫痫病例，生酮饮食是一种相对安全有效的治疗方法。生酮饮食对婴儿痉挛症和肌阵挛性癫痫尤其有效。全面的评估显示约16％的病例的各种癫痫发作完全终止，32％的癫痫发作减低90％以上，另外56％则减低50％以上。大多数父母同时也发现患儿至少1年，1年后40％~50％患儿的癫痫发作减少50％以上。大多数父母同时也发现患儿行为和智能发育的改善，注意力/觉醒度、活动水平以及社会化方面的改善尤其突出。并且可能使同时应用的抗癫痫药物减量。酮症饮食是对罕有的碳水化合物代谢导致癫痫发作的一线治疗。近来生酮饮食也被应用于成年患者。

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